الهيموفيليا.. البرسيم الحجازي يكبح النزيف
الهيموفيليا.. البرسيم الحجازي يكبح النزيف
مرض وراثي يمنع الدم من التخثر
أ.د. جابر سالم القحطاني
الهيموفيليا مرض وراثي يمنع الدم من التجلط ( التخثر ) وعادة ما ينزف دم المصاب الذي يسمى المعصور بشكل مريع لأن دمه يتجلط ببطء شديد جداً وهو مرض ولادي وراثي (خلقي) ينتقل بواسطة الصبغ (الكروموسوم الجنسي أكس) يصيب الذكور فقط والنساء يحملن المرض وينقلنه إلى نصف عدد أولادهن يظهر المرض باكراً عند الأطفال .
يحتوي الدم في العادة على عدد من المواد تسمى عوامل التخثر تساعد على إحداث التجلط . ( الغلوبولين ) دم مريض الهيموفيليا يفتقر إلى أحد هذه العوامل .
يصاب المريض أكثر ما يصاب عندما ينفجر أي من الأوعية الدم الداخلية الصغيرة ولا يلتئم عن طريق التجلط . ثم يأخذ الدم المنساب في التجمع في مناطق مختلفة مثل الرأس والمفاصل . وهذا الأمر يحدث ضغطاً على الألياف المحيطة به ويسبب بعض الألم والتورم ومقدار القدرة على أداء بعض الوظائف ويصاب كثير من المرضى بالكساح بسبب تكرار نزيف الدم في المفاصل .
كيف تحدث الهيموفيليا ؟
تحدث بسبب جين ( مورثه )مختل في الكروموزوم ( الصبغي ) وهو أحد كروموزمين يحددان جنس الشخص ذكر أو أنثى . أما الثاني فهو الكرموزوم Y الذي ليس له جينات لعوامل التجلط . وللذكور كورموزم X واحد وكرموزوم Y واحد أيضاً . أما الإناث فلديهن اثنان من الكروموزوم X .
والإبن الذي يرث الخلل الناعوري في الكروموزم X يصاب بالمريض . والبنت التي ترث جينا مختلقاً في واحد من كروموزمي X تكون حاملة للمرض ويمكنها أن تنقل هذا الجين المختل لإطفالها ، ولكنها لن تصاب بالمرض لإن الجين الغير مختل يعطيها ما يكفيها من عوامل التجلط ( أحد البروتينات المضادة للهيموفيليا المسمى الغلوبولين المضاد للهيموفيليا )
وفي حالات نادرة جداً ترث الأنثى الجينات المختلفة في كروموزوم X وبذلك تصاب بالهيموفيليا.
أنواع الهيموفيليا : يوجد أربعة أنواع هي :
1 الهيموفيليا الشديدة : تكون فاعلية عوامل التجلط أقل من 1% من الطبيعي ( الطبيعي يتراوح ما بين 70-130 % ) وتمثل الإصابة أو الجراحة أو عمليات الأسنان مشاكل شديدة لهؤلاء الأشخاص وهو يظهر في الطفولة المبكرة قد يقضي النزيف التلقائي نقل عوامل التجلط للشخص لعدة مرات في الأسبوع .
2 الهيموفيليا المتوسطة : تتراوح فاعلية عوامل التجلط ما بين 1 ، 5% من الطبيعي فلا يعانون عادة من النزيف التلقائي ، ولكن تؤدي الإصابات البسيطة إلى نزيف لفترات طويلة إذا لم تعالج .
3 الهيموفيليا البسيطة : تتراوح فاعلية عوامل التجلط ما بين 5 ، 25% من الطبيعي ويمكن توقع النزيف في حالة إجراء جراحة أو عملية كبيرة للأسنان أو إصابة . نادراً ما يصيب هؤلاء نزيف في المفاصل وعادة لا يتعارض مرضهم وحياة طبيعية .
4 الهيموفيليا الأقل خطورة : ويحصل هذا النوع بصورة مستقرة ، فالنزيف يحدث عند الصدمات القوية والعمليات الجراحية وتتراوح فاعلية عوامل التجلط في هذا النوع ما بين 20_35% .
أكثر الأجزاء في الجسم تأثراً بالهيموفيليا هي :
* الركبة هي الأكثر تأثراً حيث تتسرب الدماء إلى مفصل الركبة وهو مكان معتاد للنزيف الداخلي فتسبب تورماً مؤلماً والنزيف المتكرر يؤدي في النهاية إلى تدمير غضاريف الركبة التي تمكنها من الحركة حيث يصبح المفصل صلباً ومؤلماً بصورة مستديمة نتيجة للالتهاب الهيموفيلي.
* الكاحل والرسغ والمرفق حيث تتأثر بالنزيف الداخلي .
* العضلات وبعض الأنسجة الرخوة .
* المخ يتأثر المخ بتسرب الدم إليه وتحدث الغيبوبة .
* انسداد الممرات الهوائية .
تقول المؤسسة القومية للهيموفيليا في الولايات المتحدة أن حوالي 450 طفلاً يولدون كل عام في الولايات المتحدة لوحدها مصابون بهذا المرض ( 1 من كل 4400 مولود حي ذكر ) . أما عدد الإناث المصابة فهو غير معروف.
أعراض مرض الهيموفيليا :
1 النزيف الدموي لا يحدث بدون إثارته من قبل عوامل محددة كالصدمة مثلاً .
2 أنزفة جلدية .
3 نزف من الأنف واللثة واللسان .
4 تورمات دموية في قعر الفم والبلعوم .
5 سيلان دم عند ظهور الأسنان أو قلعها .
6 أورام دموية في المفاصل خاصة الركبة والرسغ والمرفق .
7 تورمات دموية في العضلات والتي تضغط على الأعصاب الخارجية فتسبب الألم الشديد .
8 نزيف الدماغ .
9 من النادر حدوث أنزفة في الكلى والرئتين والمعدة والأمعاء.
علاج الهيموفيليا :
ينقسم العلاج إلى الآتي :
1 يعالج المصابون بالهيموفيليا عن طريق نقل البلازما المركزة لهم والتي يتم إعدادها من بلازما الدم المجمعة على هيئة حقن والتي تحوي على عامل التجلط الناقص في الدم وهو الغلوبولين المضاد للهيموفيليا . ويجب إعطاء هذا العلاج بعد الإصابات لكي لا يتجمع الدم ويتلف الأغشية ويحتفظ كثير من المرضى بعلاج عامل التجلط ويحقنون به أنفسهم بمعدل مرتين في الأسبوع .
2 نقل الدم الطازج أو البلازما الطازجة إلى المصاب .
3 هناك أدوية تحتوي على عامل التجلط الغلوبولين مثل Cryoprecipitat المستخرج من البلازما الطازجة .
4 هناك الأدوية الكابحة للنزيف مثل Styptanon ، Methergin وفيتامين K .
5 تعالج إصابة المفاصل بالعلاج الطبيعي وكذلك علاج التشوهات .
6 حقن مستخلص الكبد 1سم3 مرة أسبوعياً .
7 مستخلص الكبد النيئ .
ثانياً : العلاج بالأعشاب :
1 البرسيم الحجازي Alfalfa الذي يحتوي على كابح النزيف وهو فيتامين K . يؤخذ كبسولتان قبل كل وجبة . يحتوي كل من البروكلي والسبانخ والقنبيط والكرنب على كمية جيدة من فيتامين ك الكابح للنزيف فيجب الإكثار من أكلها يومياً.
ثالثاً : المكملات الغذائية :
1 الكالسيوم والماغنسيوم 1500 مجم يومياً من الكالسيوم 1000 ملجم من المغنسيوم .
2 مركب المعادن والفيتامينات المتعددة لمنع تجلط الدم .
3 فيتامين ب المركب لصنع الدم وتجلطه .
4 فيتامين ج هام لتجلط الدم مع بيوفلافونيدات .
رابعاً : العلاج بالجينات :
قد يكون العلاج بالجينات مفتاح الشفاء من الهيموفيليا حيث أظهرت الدراسات العلمية على حيوانات التجارب إمكانية فائدة هذا العلاج وتظهر الدراسات الجارية باستخدام أحد الفيروسات الارتدادية كطلقة جينية تحل محل جين التجلط المعيب مستقبلاً واعداً للشفاء .
نصائح هامة لمريض الهيموفيليا :
1 تناول الخضروات الغنية بفيتامين ك والمتمثلة في الخضروات الورقية .
2 تناول مح البيض والكبد .
3 انتبه للعلامات التحذيرية المبكرة للنزيف الداخلي والتي تتضمن شعوراً بفقاعات أو تنميلاً أو دفئاً أو توتراً أو تصلباً في المنطقة المصابة . قد تشير إصابة في الرأس أو الإحساس بصداع أو إرتباك أو ميل للنعاس أو أي إشارة أخرى لخلل عصبي إلى نزيف دماغي .
4 عند رعاية طفل أو رضيع مصاب بالمرض أنتبه لعلامات الشعور بالألم في المفاصل أو العضلات نتيجة للنزيف الداخلي فقد يبكي الطفل دون سبب واضح أو يرفض استخدام ذراعه أو ساقه أو يرفض السير أو يظهر تورماً أو كدمات شديدة إذا ساورك الشك فأذهب إلى المستشفى مباشرة .
المصدر: صحيفة الرياض
مرض وراثي يمنع الدم من التخثر
أ.د. جابر سالم القحطاني
الهيموفيليا مرض وراثي يمنع الدم من التجلط ( التخثر ) وعادة ما ينزف دم المصاب الذي يسمى المعصور بشكل مريع لأن دمه يتجلط ببطء شديد جداً وهو مرض ولادي وراثي (خلقي) ينتقل بواسطة الصبغ (الكروموسوم الجنسي أكس) يصيب الذكور فقط والنساء يحملن المرض وينقلنه إلى نصف عدد أولادهن يظهر المرض باكراً عند الأطفال .
يحتوي الدم في العادة على عدد من المواد تسمى عوامل التخثر تساعد على إحداث التجلط . ( الغلوبولين ) دم مريض الهيموفيليا يفتقر إلى أحد هذه العوامل .
يصاب المريض أكثر ما يصاب عندما ينفجر أي من الأوعية الدم الداخلية الصغيرة ولا يلتئم عن طريق التجلط . ثم يأخذ الدم المنساب في التجمع في مناطق مختلفة مثل الرأس والمفاصل . وهذا الأمر يحدث ضغطاً على الألياف المحيطة به ويسبب بعض الألم والتورم ومقدار القدرة على أداء بعض الوظائف ويصاب كثير من المرضى بالكساح بسبب تكرار نزيف الدم في المفاصل .
كيف تحدث الهيموفيليا ؟
تحدث بسبب جين ( مورثه )مختل في الكروموزوم ( الصبغي ) وهو أحد كروموزمين يحددان جنس الشخص ذكر أو أنثى . أما الثاني فهو الكرموزوم Y الذي ليس له جينات لعوامل التجلط . وللذكور كورموزم X واحد وكرموزوم Y واحد أيضاً . أما الإناث فلديهن اثنان من الكروموزوم X .
والإبن الذي يرث الخلل الناعوري في الكروموزم X يصاب بالمريض . والبنت التي ترث جينا مختلقاً في واحد من كروموزمي X تكون حاملة للمرض ويمكنها أن تنقل هذا الجين المختل لإطفالها ، ولكنها لن تصاب بالمرض لإن الجين الغير مختل يعطيها ما يكفيها من عوامل التجلط ( أحد البروتينات المضادة للهيموفيليا المسمى الغلوبولين المضاد للهيموفيليا )
وفي حالات نادرة جداً ترث الأنثى الجينات المختلفة في كروموزوم X وبذلك تصاب بالهيموفيليا.
أنواع الهيموفيليا : يوجد أربعة أنواع هي :
1 الهيموفيليا الشديدة : تكون فاعلية عوامل التجلط أقل من 1% من الطبيعي ( الطبيعي يتراوح ما بين 70-130 % ) وتمثل الإصابة أو الجراحة أو عمليات الأسنان مشاكل شديدة لهؤلاء الأشخاص وهو يظهر في الطفولة المبكرة قد يقضي النزيف التلقائي نقل عوامل التجلط للشخص لعدة مرات في الأسبوع .
2 الهيموفيليا المتوسطة : تتراوح فاعلية عوامل التجلط ما بين 1 ، 5% من الطبيعي فلا يعانون عادة من النزيف التلقائي ، ولكن تؤدي الإصابات البسيطة إلى نزيف لفترات طويلة إذا لم تعالج .
3 الهيموفيليا البسيطة : تتراوح فاعلية عوامل التجلط ما بين 5 ، 25% من الطبيعي ويمكن توقع النزيف في حالة إجراء جراحة أو عملية كبيرة للأسنان أو إصابة . نادراً ما يصيب هؤلاء نزيف في المفاصل وعادة لا يتعارض مرضهم وحياة طبيعية .
4 الهيموفيليا الأقل خطورة : ويحصل هذا النوع بصورة مستقرة ، فالنزيف يحدث عند الصدمات القوية والعمليات الجراحية وتتراوح فاعلية عوامل التجلط في هذا النوع ما بين 20_35% .
أكثر الأجزاء في الجسم تأثراً بالهيموفيليا هي :
* الركبة هي الأكثر تأثراً حيث تتسرب الدماء إلى مفصل الركبة وهو مكان معتاد للنزيف الداخلي فتسبب تورماً مؤلماً والنزيف المتكرر يؤدي في النهاية إلى تدمير غضاريف الركبة التي تمكنها من الحركة حيث يصبح المفصل صلباً ومؤلماً بصورة مستديمة نتيجة للالتهاب الهيموفيلي.
* الكاحل والرسغ والمرفق حيث تتأثر بالنزيف الداخلي .
* العضلات وبعض الأنسجة الرخوة .
* المخ يتأثر المخ بتسرب الدم إليه وتحدث الغيبوبة .
* انسداد الممرات الهوائية .
تقول المؤسسة القومية للهيموفيليا في الولايات المتحدة أن حوالي 450 طفلاً يولدون كل عام في الولايات المتحدة لوحدها مصابون بهذا المرض ( 1 من كل 4400 مولود حي ذكر ) . أما عدد الإناث المصابة فهو غير معروف.
أعراض مرض الهيموفيليا :
1 النزيف الدموي لا يحدث بدون إثارته من قبل عوامل محددة كالصدمة مثلاً .
2 أنزفة جلدية .
3 نزف من الأنف واللثة واللسان .
4 تورمات دموية في قعر الفم والبلعوم .
5 سيلان دم عند ظهور الأسنان أو قلعها .
6 أورام دموية في المفاصل خاصة الركبة والرسغ والمرفق .
7 تورمات دموية في العضلات والتي تضغط على الأعصاب الخارجية فتسبب الألم الشديد .
8 نزيف الدماغ .
9 من النادر حدوث أنزفة في الكلى والرئتين والمعدة والأمعاء.
علاج الهيموفيليا :
ينقسم العلاج إلى الآتي :
1 يعالج المصابون بالهيموفيليا عن طريق نقل البلازما المركزة لهم والتي يتم إعدادها من بلازما الدم المجمعة على هيئة حقن والتي تحوي على عامل التجلط الناقص في الدم وهو الغلوبولين المضاد للهيموفيليا . ويجب إعطاء هذا العلاج بعد الإصابات لكي لا يتجمع الدم ويتلف الأغشية ويحتفظ كثير من المرضى بعلاج عامل التجلط ويحقنون به أنفسهم بمعدل مرتين في الأسبوع .
2 نقل الدم الطازج أو البلازما الطازجة إلى المصاب .
3 هناك أدوية تحتوي على عامل التجلط الغلوبولين مثل Cryoprecipitat المستخرج من البلازما الطازجة .
4 هناك الأدوية الكابحة للنزيف مثل Styptanon ، Methergin وفيتامين K .
5 تعالج إصابة المفاصل بالعلاج الطبيعي وكذلك علاج التشوهات .
6 حقن مستخلص الكبد 1سم3 مرة أسبوعياً .
7 مستخلص الكبد النيئ .
ثانياً : العلاج بالأعشاب :
1 البرسيم الحجازي Alfalfa الذي يحتوي على كابح النزيف وهو فيتامين K . يؤخذ كبسولتان قبل كل وجبة . يحتوي كل من البروكلي والسبانخ والقنبيط والكرنب على كمية جيدة من فيتامين ك الكابح للنزيف فيجب الإكثار من أكلها يومياً.
ثالثاً : المكملات الغذائية :
1 الكالسيوم والماغنسيوم 1500 مجم يومياً من الكالسيوم 1000 ملجم من المغنسيوم .
2 مركب المعادن والفيتامينات المتعددة لمنع تجلط الدم .
3 فيتامين ب المركب لصنع الدم وتجلطه .
4 فيتامين ج هام لتجلط الدم مع بيوفلافونيدات .
رابعاً : العلاج بالجينات :
قد يكون العلاج بالجينات مفتاح الشفاء من الهيموفيليا حيث أظهرت الدراسات العلمية على حيوانات التجارب إمكانية فائدة هذا العلاج وتظهر الدراسات الجارية باستخدام أحد الفيروسات الارتدادية كطلقة جينية تحل محل جين التجلط المعيب مستقبلاً واعداً للشفاء .
نصائح هامة لمريض الهيموفيليا :
1 تناول الخضروات الغنية بفيتامين ك والمتمثلة في الخضروات الورقية .
2 تناول مح البيض والكبد .
3 انتبه للعلامات التحذيرية المبكرة للنزيف الداخلي والتي تتضمن شعوراً بفقاعات أو تنميلاً أو دفئاً أو توتراً أو تصلباً في المنطقة المصابة . قد تشير إصابة في الرأس أو الإحساس بصداع أو إرتباك أو ميل للنعاس أو أي إشارة أخرى لخلل عصبي إلى نزيف دماغي .
4 عند رعاية طفل أو رضيع مصاب بالمرض أنتبه لعلامات الشعور بالألم في المفاصل أو العضلات نتيجة للنزيف الداخلي فقد يبكي الطفل دون سبب واضح أو يرفض استخدام ذراعه أو ساقه أو يرفض السير أو يظهر تورماً أو كدمات شديدة إذا ساورك الشك فأذهب إلى المستشفى مباشرة .
المصدر: صحيفة الرياض