ضخامة الأطراف.. الأسباب.. الأعراض.. التشخيص
ضخامة الأطراف.. الأسباب.. الأعراض.. التشخيص
نجية زكي محجوب
تقع الغدة النخامية اسفل المخ في قاع الدماغ وتنتج عنها هرمونات عدة منها هرمون النمو والذي يفيد في تحفيز النمو واصلاح مختلف انسجة الجسم، وهو ضروري لنمو الاطفال ويؤثر هرمون النمو بشكل مباشر على بعض الأنسجة ويحفز على انتاج هرمون اخر يسمى عامل النمو رقم 1 مثل الانسولين حيث ان الكثير من اثار هرمون النمو تنتج عن هذا الهرمون الذي يؤثر على مختلف خلايا الجسم.
وهو مرض نادر ناتج عن خلل هرموني فعند إفراز الغدة النخامية لكمية كبيرة زائدة من هرمون النمو هنا يصاب الانسان بمرض ضخامة الأطراف، وهذه الزيادة من هرمون النمو تسبب تضخما في حجم الأطراف كاليدين والقدمين والوجه خاصة وأيضا تضخما في العظام كما انه من النادر جداً ان تتمكن امراض اخرى في الجسم من صنع هرمون النمو، ويحدث ذلك عادة بعد توقف الصفائح (أو الغضاريف) عن النمو ويحدث ذلك عند البلوغ، وهناك عدة اضطرابات قد تزيد إفراز هرمون النمو.
ضخامة النهايات عادة ما تصيب من هم في منتصف العمر، أما بالنسبة للزيادة في هرمون النمو للأطفال لمن هم في سن النمو فسوف يسبب لهم ازديادا غير طبيعي في الطول وتضخما في العظام.
وضخامة النهايات مرض نادر والتغيرات الجسدية فيه تحدث بشكل تدريجي وبطيء لذلك فإن هذا المرض في غالب الوقت غير ملاحظ من قبل صاحبه في المراحل الأولى منه، ولأن هذا المرض أيضا من الممكن أن يؤدي إلى أمراض أخرى فيجب على المصاب أن يسارع في عملية العلاج للتقليل من مضاعفات هذا المرض.
السبب الرئيسي في ضخامة النهايات هو زيادة إفراز هرمون النمو من الغدة النخامية كما سبق وأن ذكرنا، والذي في الأصل وظيفته المساعدة في نمو وإعادة بناء أنسجة الجسم وتقوية العظام، وقد يكون من الأسباب وجود أورام نخامية حميدة (وهي أهم الأسباب في مرض ضخامة النهايات) هذه الأورام تقوم بإفراز هرمون النمو وأيضا تنتج عن هذه الأورام أعراض جانبية أخرى كالصداع وضعف في الرؤية بسبب ضغطها على أجزاء معينة من الدماغ كما أن من مسببات المرض وجود أورام غير نخامية حميدة أو سرطانية من أعضاء مختلفة في الجسم كالرئتين والبنكرياس والغدة الكظرية (نادرة جدا) هذه الأورام تقوم بإفراز هرمون النمو وأيضا تقوم بإفراز هرمون يحفز الغدة النخامية على زيادة إفراز هرمون النمو.
الأعراض
مرض ضخامة النهايات من الأمراض التي تتطور بشكل تدريجي مستغرقاً بذلك وقتا طويلاً لكي تصبح الأعراض واضحة للمريض وقد تصل من 8 سنوات إلى 10 سنوات، ويمكن لزيادة هرمون النمو في مجرى الدم ان تؤثر على انسجة مختلفة في جسم الانسان مما يجعلها تنمو أو تصبح أقسى مع مرور الزمن كما يبقى الورم في كثير من الحالات صغيراً ولا يسبب اعراض ضغط ولكن في حالات اخرى ينمو الورم بما يكفي لخلق ضغط على الانسجة القريبة ومن الأعراض التي يمكن للمريض ملاحظتها تضخم في اليدين والقدمين فقد يلاحظ المريض أن خاتم يده الذي اعتاد على لبسه أو حذائه أصبحا غير ملائمين له، بينما حدوث تغيرات في الوجه قد لا يلاحظه افراد العائلة أو الاصدقاء، لكن العودة إلى صورة فوتوغرافية قديمة تظهر تغيرات الوجه وهناك اعراض أخرى مثل زيادة سماكة جلد الوجه وزيادة دهون البشرة، وكذلك التعرق المفرط، وظهور بعض الزوائد الجلدية الصغيرة، وتعب وضعف في العضلات، وتغير في الصوت ليصبح عميقاً وأجشاً وذلك بسبب تضخم الحبال الصوتية والجيوب الأنفية، والشخير الحاد وضعف في الرؤية، والصداع، وتضخم في اللسان، وآلام في الظهر والمفاصل وعدم انتظام الدورة الشهرية للنساء وانخفاض الدافع الجنسي وتضخم الكبد والقلب والكلى والطحال وأعضاء أخرى، وزيادة في حجم القفص الصدري (يسمى بصدر البرميل)، ومن الممكن ان يظهر نقص في نشاط الغدة الدرقية أو قلة نشاط الغدة الكظرية أو الاثنين معا وهذا يؤدي إلى ظهور اعراض اخرى.
التشخيص
يتم تشخيص هذا المرض من خلال القيام بتحليل الدم لقياس هرمون النمو وكذلك قياس مستوى الانسولين في الدم ثم القيام بعمل اشعة مغناطيسية لكشف الورم وتحديد حجمه.
العلاج
الهدف من العلاج هو تخفيض هرمون النمو في الجسم وتقليل حجم الورم، أما الجراحة فهي لإزالة الورم من الغدة النخامية وتعتبر من العمليات الناجحة والمأمونة ولا تحتاج إلى معالجة في حوالي 9 من كل 10 حالات ذات الورم الصغير وتقل هذه النسبة عند الاشخاص الذين لديهم ورم اكبر، ومع ذلك فان استئصال كامل خلايا الورم يكون مستحيلا في بعض الحالات، فإذا لم يتم الاستئصال الكامل وبقي مستوى هرمون النمو مرتفعاً بعد الجراحة فانه يفضل عمل معالجات اخرى ويعطي الجراح نصائحه حول بعض المضاعفات التي يمكن أن تحدث.
واما العلاج الدوائي فهناك مضادات مستقبلات هرمون النمو وهي تعمل على منع وصول هرمون النمو إلى مستقبلاته في أنسجة الجسم، ونواهض الدوبامين التي تعمل على التقليل من إفراز هرمون النمو وتقليل حجم الورم، وهناك استخدام الإشعاع عند بقاء الخلايا الورمية حتى بعد عمل العملية الجراحية واستعمال الأدوية، وهناك الدواء الذي كثيراً ما يتساءل المرضى عنه وعن كيفية استخدامه وهو حقن الساندوستاتين (الاكتريوتايد) والتي تعطى كل ثلاثة اسابيع أو أربعة اسابيع حسب ارشادات الطبيب.
الرياض
نجية زكي محجوب
تقع الغدة النخامية اسفل المخ في قاع الدماغ وتنتج عنها هرمونات عدة منها هرمون النمو والذي يفيد في تحفيز النمو واصلاح مختلف انسجة الجسم، وهو ضروري لنمو الاطفال ويؤثر هرمون النمو بشكل مباشر على بعض الأنسجة ويحفز على انتاج هرمون اخر يسمى عامل النمو رقم 1 مثل الانسولين حيث ان الكثير من اثار هرمون النمو تنتج عن هذا الهرمون الذي يؤثر على مختلف خلايا الجسم.
وهو مرض نادر ناتج عن خلل هرموني فعند إفراز الغدة النخامية لكمية كبيرة زائدة من هرمون النمو هنا يصاب الانسان بمرض ضخامة الأطراف، وهذه الزيادة من هرمون النمو تسبب تضخما في حجم الأطراف كاليدين والقدمين والوجه خاصة وأيضا تضخما في العظام كما انه من النادر جداً ان تتمكن امراض اخرى في الجسم من صنع هرمون النمو، ويحدث ذلك عادة بعد توقف الصفائح (أو الغضاريف) عن النمو ويحدث ذلك عند البلوغ، وهناك عدة اضطرابات قد تزيد إفراز هرمون النمو.
ضخامة النهايات عادة ما تصيب من هم في منتصف العمر، أما بالنسبة للزيادة في هرمون النمو للأطفال لمن هم في سن النمو فسوف يسبب لهم ازديادا غير طبيعي في الطول وتضخما في العظام.
وضخامة النهايات مرض نادر والتغيرات الجسدية فيه تحدث بشكل تدريجي وبطيء لذلك فإن هذا المرض في غالب الوقت غير ملاحظ من قبل صاحبه في المراحل الأولى منه، ولأن هذا المرض أيضا من الممكن أن يؤدي إلى أمراض أخرى فيجب على المصاب أن يسارع في عملية العلاج للتقليل من مضاعفات هذا المرض.
السبب الرئيسي في ضخامة النهايات هو زيادة إفراز هرمون النمو من الغدة النخامية كما سبق وأن ذكرنا، والذي في الأصل وظيفته المساعدة في نمو وإعادة بناء أنسجة الجسم وتقوية العظام، وقد يكون من الأسباب وجود أورام نخامية حميدة (وهي أهم الأسباب في مرض ضخامة النهايات) هذه الأورام تقوم بإفراز هرمون النمو وأيضا تنتج عن هذه الأورام أعراض جانبية أخرى كالصداع وضعف في الرؤية بسبب ضغطها على أجزاء معينة من الدماغ كما أن من مسببات المرض وجود أورام غير نخامية حميدة أو سرطانية من أعضاء مختلفة في الجسم كالرئتين والبنكرياس والغدة الكظرية (نادرة جدا) هذه الأورام تقوم بإفراز هرمون النمو وأيضا تقوم بإفراز هرمون يحفز الغدة النخامية على زيادة إفراز هرمون النمو.
الأعراض
مرض ضخامة النهايات من الأمراض التي تتطور بشكل تدريجي مستغرقاً بذلك وقتا طويلاً لكي تصبح الأعراض واضحة للمريض وقد تصل من 8 سنوات إلى 10 سنوات، ويمكن لزيادة هرمون النمو في مجرى الدم ان تؤثر على انسجة مختلفة في جسم الانسان مما يجعلها تنمو أو تصبح أقسى مع مرور الزمن كما يبقى الورم في كثير من الحالات صغيراً ولا يسبب اعراض ضغط ولكن في حالات اخرى ينمو الورم بما يكفي لخلق ضغط على الانسجة القريبة ومن الأعراض التي يمكن للمريض ملاحظتها تضخم في اليدين والقدمين فقد يلاحظ المريض أن خاتم يده الذي اعتاد على لبسه أو حذائه أصبحا غير ملائمين له، بينما حدوث تغيرات في الوجه قد لا يلاحظه افراد العائلة أو الاصدقاء، لكن العودة إلى صورة فوتوغرافية قديمة تظهر تغيرات الوجه وهناك اعراض أخرى مثل زيادة سماكة جلد الوجه وزيادة دهون البشرة، وكذلك التعرق المفرط، وظهور بعض الزوائد الجلدية الصغيرة، وتعب وضعف في العضلات، وتغير في الصوت ليصبح عميقاً وأجشاً وذلك بسبب تضخم الحبال الصوتية والجيوب الأنفية، والشخير الحاد وضعف في الرؤية، والصداع، وتضخم في اللسان، وآلام في الظهر والمفاصل وعدم انتظام الدورة الشهرية للنساء وانخفاض الدافع الجنسي وتضخم الكبد والقلب والكلى والطحال وأعضاء أخرى، وزيادة في حجم القفص الصدري (يسمى بصدر البرميل)، ومن الممكن ان يظهر نقص في نشاط الغدة الدرقية أو قلة نشاط الغدة الكظرية أو الاثنين معا وهذا يؤدي إلى ظهور اعراض اخرى.
التشخيص
يتم تشخيص هذا المرض من خلال القيام بتحليل الدم لقياس هرمون النمو وكذلك قياس مستوى الانسولين في الدم ثم القيام بعمل اشعة مغناطيسية لكشف الورم وتحديد حجمه.
العلاج
الهدف من العلاج هو تخفيض هرمون النمو في الجسم وتقليل حجم الورم، أما الجراحة فهي لإزالة الورم من الغدة النخامية وتعتبر من العمليات الناجحة والمأمونة ولا تحتاج إلى معالجة في حوالي 9 من كل 10 حالات ذات الورم الصغير وتقل هذه النسبة عند الاشخاص الذين لديهم ورم اكبر، ومع ذلك فان استئصال كامل خلايا الورم يكون مستحيلا في بعض الحالات، فإذا لم يتم الاستئصال الكامل وبقي مستوى هرمون النمو مرتفعاً بعد الجراحة فانه يفضل عمل معالجات اخرى ويعطي الجراح نصائحه حول بعض المضاعفات التي يمكن أن تحدث.
واما العلاج الدوائي فهناك مضادات مستقبلات هرمون النمو وهي تعمل على منع وصول هرمون النمو إلى مستقبلاته في أنسجة الجسم، ونواهض الدوبامين التي تعمل على التقليل من إفراز هرمون النمو وتقليل حجم الورم، وهناك استخدام الإشعاع عند بقاء الخلايا الورمية حتى بعد عمل العملية الجراحية واستعمال الأدوية، وهناك الدواء الذي كثيراً ما يتساءل المرضى عنه وعن كيفية استخدامه وهو حقن الساندوستاتين (الاكتريوتايد) والتي تعطى كل ثلاثة اسابيع أو أربعة اسابيع حسب ارشادات الطبيب.
الرياض