مرض الهيموفيليا ماذا تعرف عنه؟
مرض الهيموفيليا ماذا تعرف عنه؟
نهى سمير عرب
أعلنت منظمة الصحة العالمية في دستورها لعام 1948 بأن الصحة حق أساسي من حقوق الإنسان، وإلى برنامج عمل الصحة للجميع الذي حدّده إعلان ألما-آتا في عام 1978 م وصولاً إلى برنامج التغطية الصحية الشاملة والذي أعلنت المنظمة عن أن الغرض منه هو ضمان حصول الجميع على ما يلزمهم من الخدمات الصحية من دون الوقوع في ضائقة مالية لدفع أجور الحصول عليها، وهو نظام تكافلي جيد وتقوم حكومتنا الرشيدة ممثلة في وزارة الصحة والمؤسسات الطبية العملاقة بهذا الدور وبما أن مرض الهيموفيليا هو أكثر الأمراض شيوعاً في أمراض نزف دم، فقد اعتنى به نظامنا الصحي واعتنى بالمصابين به، ودورنا في هذا المقال هو جزء من هذا الاهتمام وهذه العناية، لذلك ستتطرق مقالتنا هذه عن ماهية الهيموفيليا، وأعراضها، وأنواعها، والطرق المناسبة والآمنة لمنع حدوث النزيف والاعاقات المصاحبة.
فالهيموفليا هو مرض وراثي «معناه» عدم تخثر الدم عند حدوث أي جرح، وسببه نقص عنصر من عناصر التخثر ويستمر مع المريض طوال فترة حياته ولمرضى الهيموفيليا تسميات عديدة منها النزاف والناعور، وقد قالت وزارة الصحة السعودية في موقعها الإلكتروني (كلمة هيموفيليا تعني سيولة الدم، وهو أحد أمراض الدم الوراثية الناتجة عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم بحيث لا يتخثر دم الشخص المصاب بمرض الهيموفيليا بشكل طبيعي؛ مما يجعله ينزف لمدة أطول) وتبدأ أعراض الهيموفيليا (النزاف) بحدوث نزيف بعد الختان الذي يستمر لبضع ساعات أو أيام وقد يتأجل ظهور أعراض المرض عندما يبدأ الطفل في الحبو أو المشي حيث يتكرر سقوطه وبالتالي إصابته بكدمات زرقاء ونزف في المفاصل خاصة في الركبتين، ويؤدي تكرار نزيف المفاصل إلى حدوث تليف وتيبس في هذه المفاصل، وبسبب حدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف قد يؤدي ذلك إلى ضعف في العضلات وبعد سنوات قليلة يصبح الطفل معوقاً حركياً، وفي سن البلوغ قد يحتاج إلى عملية لتغيير المفاصل ما لم يتلق العلاج المناسب منذ بدء تشخيص المرض في مرحلته المبكرة وفي بعض الأحيان يكون المرض من الدرجة الخفيفة أو المتوسطة بحيث لا تظهر أعراضه إلا عند تدخل جراحي مثل خلع الأسنان أو استئصال اللوزتين، ومن أخطر أنواعه النزيف الداخلي، وهو نزيف الدماغ الذي قد يصاحبه إغماء وتشنجات، وتتفاوت نسبة النزيف لعدة أسباب منها، درجة نقص عامل التخثر، عمر الشخص المصاب ومعدل النشاط الحركي للمريض.
إن عملية تخثر الدم عند إصابة الإنسان بجروح عملية وقائية تحمي الجسم من النزيف وفقد كميات من الدم، وهي تتم بوجود سلسلة من العناصر تبدأ من 1 12 عنصراً وأي نقص يحدث قد يبطل عملية التخثر التي تحدث في أجسامنا على شكل خطوات:
أولاً: عندما يصاب شريان الدم بجرح أو كدمة فسرعان ما تنقبض الأوعية الدموية حتى يتم إيقاف النزيف.
ثانياً: هناك خلايا صغيرة في الدم تسمى الصفائح وهي تعمل كسدادة لسد الثقب في الوعاء الدموي المصاب.
ثالثاً: تنشط سلسلة من البروتينات الخاصة بالتخثر، وفي نهاية هذه السلسلة تنتج أليافاً تقوي من عمل الصفائح وبذلك يتم تكوين كتلة دموية قادرة على إيقاف النزيف في الوعاء الدموي المصاب، وفي الوقت نفسه يبدأ الوعاء الدموي المصاب في بناء وتعويض الخلايا التالفة وتبدأ الكتلة الدموية المؤقتة بالتلاشي.
أنواع الهيموفيليا (النزاف) هي: فئة (أ) وهي الأكثر انتشاراً ويكون النقص فيها في العنصر الثامن ويشكل أفرادها نسبة 80- 90% من المرضى، ونسبة حدوثها واحد لكل 5000 مولود ذكر، والفئة الثانية والأكثر انتشاراً هي هيموفيليا (ب) ويكون النقص فيها في العنصر التاسع، وتصل نسبتها واحد لكل 10.000مولود ذكر، أما بقية العشرة عناصر فيكون النقص فيها قليلاً ونادراً مثل العنصر السابع (7) والعنصر الثاني عشر (12).
وأفضل طريقة لمنع حدوث النزيف في المفصل، هي أن يتعلم مريض الهيموفيليا متى يحدث النزيف في مرحلة مبكرة ويباشر بأخذ عنصر التخثر قبل أن يتأثر المفصل، واستخدام واقي المفاصل التي من الممكن أن تتعرض للإصابة، كما يُنصح باستبدال الأرضيات الخشبية وأرضيات السيراميك، والرخام، أو بفرشها بالموكيت والسجاد، وهذه الاحتياطات تقلل فقط من احتمالات إصابات الأطفال المسببة للنزيف، مع العلم بأنها قد لا تمنع حدوث النزيف بشكل دائم.
وهناك إعاقات مصاحبة لمرضى الهيموفيليا مثل:
إعاقة أكاديمية: ويقصد به عدم تحصيل العلم بشكل منتظم وكاف والتغيب المستمر بسبب كثرة الإصابات بالنزيف.
2- إعاقة وظيفية: ويقصد بذلك أن لا يصبح مرضى النزاف قادرين على العمل إلا في وظائف تقتصر على الأعمال المكتبية فقط ولا تحتاج منهم إلى جهد وحركة.
3- إعاقة اجتماعية: قلة وعي المجتمع حول هذا النوع من الأمراض قد ولَّد التفرقة بين الطفل السليم والمعوق، حيث وجدت أكثر في المدارس والجامعات والذي نتج عنه أثر سيئ على نفسية المريض.
الرياض
نهى سمير عرب
أعلنت منظمة الصحة العالمية في دستورها لعام 1948 بأن الصحة حق أساسي من حقوق الإنسان، وإلى برنامج عمل الصحة للجميع الذي حدّده إعلان ألما-آتا في عام 1978 م وصولاً إلى برنامج التغطية الصحية الشاملة والذي أعلنت المنظمة عن أن الغرض منه هو ضمان حصول الجميع على ما يلزمهم من الخدمات الصحية من دون الوقوع في ضائقة مالية لدفع أجور الحصول عليها، وهو نظام تكافلي جيد وتقوم حكومتنا الرشيدة ممثلة في وزارة الصحة والمؤسسات الطبية العملاقة بهذا الدور وبما أن مرض الهيموفيليا هو أكثر الأمراض شيوعاً في أمراض نزف دم، فقد اعتنى به نظامنا الصحي واعتنى بالمصابين به، ودورنا في هذا المقال هو جزء من هذا الاهتمام وهذه العناية، لذلك ستتطرق مقالتنا هذه عن ماهية الهيموفيليا، وأعراضها، وأنواعها، والطرق المناسبة والآمنة لمنع حدوث النزيف والاعاقات المصاحبة.
فالهيموفليا هو مرض وراثي «معناه» عدم تخثر الدم عند حدوث أي جرح، وسببه نقص عنصر من عناصر التخثر ويستمر مع المريض طوال فترة حياته ولمرضى الهيموفيليا تسميات عديدة منها النزاف والناعور، وقد قالت وزارة الصحة السعودية في موقعها الإلكتروني (كلمة هيموفيليا تعني سيولة الدم، وهو أحد أمراض الدم الوراثية الناتجة عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم بحيث لا يتخثر دم الشخص المصاب بمرض الهيموفيليا بشكل طبيعي؛ مما يجعله ينزف لمدة أطول) وتبدأ أعراض الهيموفيليا (النزاف) بحدوث نزيف بعد الختان الذي يستمر لبضع ساعات أو أيام وقد يتأجل ظهور أعراض المرض عندما يبدأ الطفل في الحبو أو المشي حيث يتكرر سقوطه وبالتالي إصابته بكدمات زرقاء ونزف في المفاصل خاصة في الركبتين، ويؤدي تكرار نزيف المفاصل إلى حدوث تليف وتيبس في هذه المفاصل، وبسبب حدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف قد يؤدي ذلك إلى ضعف في العضلات وبعد سنوات قليلة يصبح الطفل معوقاً حركياً، وفي سن البلوغ قد يحتاج إلى عملية لتغيير المفاصل ما لم يتلق العلاج المناسب منذ بدء تشخيص المرض في مرحلته المبكرة وفي بعض الأحيان يكون المرض من الدرجة الخفيفة أو المتوسطة بحيث لا تظهر أعراضه إلا عند تدخل جراحي مثل خلع الأسنان أو استئصال اللوزتين، ومن أخطر أنواعه النزيف الداخلي، وهو نزيف الدماغ الذي قد يصاحبه إغماء وتشنجات، وتتفاوت نسبة النزيف لعدة أسباب منها، درجة نقص عامل التخثر، عمر الشخص المصاب ومعدل النشاط الحركي للمريض.
إن عملية تخثر الدم عند إصابة الإنسان بجروح عملية وقائية تحمي الجسم من النزيف وفقد كميات من الدم، وهي تتم بوجود سلسلة من العناصر تبدأ من 1 12 عنصراً وأي نقص يحدث قد يبطل عملية التخثر التي تحدث في أجسامنا على شكل خطوات:
أولاً: عندما يصاب شريان الدم بجرح أو كدمة فسرعان ما تنقبض الأوعية الدموية حتى يتم إيقاف النزيف.
ثانياً: هناك خلايا صغيرة في الدم تسمى الصفائح وهي تعمل كسدادة لسد الثقب في الوعاء الدموي المصاب.
ثالثاً: تنشط سلسلة من البروتينات الخاصة بالتخثر، وفي نهاية هذه السلسلة تنتج أليافاً تقوي من عمل الصفائح وبذلك يتم تكوين كتلة دموية قادرة على إيقاف النزيف في الوعاء الدموي المصاب، وفي الوقت نفسه يبدأ الوعاء الدموي المصاب في بناء وتعويض الخلايا التالفة وتبدأ الكتلة الدموية المؤقتة بالتلاشي.
أنواع الهيموفيليا (النزاف) هي: فئة (أ) وهي الأكثر انتشاراً ويكون النقص فيها في العنصر الثامن ويشكل أفرادها نسبة 80- 90% من المرضى، ونسبة حدوثها واحد لكل 5000 مولود ذكر، والفئة الثانية والأكثر انتشاراً هي هيموفيليا (ب) ويكون النقص فيها في العنصر التاسع، وتصل نسبتها واحد لكل 10.000مولود ذكر، أما بقية العشرة عناصر فيكون النقص فيها قليلاً ونادراً مثل العنصر السابع (7) والعنصر الثاني عشر (12).
وأفضل طريقة لمنع حدوث النزيف في المفصل، هي أن يتعلم مريض الهيموفيليا متى يحدث النزيف في مرحلة مبكرة ويباشر بأخذ عنصر التخثر قبل أن يتأثر المفصل، واستخدام واقي المفاصل التي من الممكن أن تتعرض للإصابة، كما يُنصح باستبدال الأرضيات الخشبية وأرضيات السيراميك، والرخام، أو بفرشها بالموكيت والسجاد، وهذه الاحتياطات تقلل فقط من احتمالات إصابات الأطفال المسببة للنزيف، مع العلم بأنها قد لا تمنع حدوث النزيف بشكل دائم.
وهناك إعاقات مصاحبة لمرضى الهيموفيليا مثل:
إعاقة أكاديمية: ويقصد به عدم تحصيل العلم بشكل منتظم وكاف والتغيب المستمر بسبب كثرة الإصابات بالنزيف.
2- إعاقة وظيفية: ويقصد بذلك أن لا يصبح مرضى النزاف قادرين على العمل إلا في وظائف تقتصر على الأعمال المكتبية فقط ولا تحتاج منهم إلى جهد وحركة.
3- إعاقة اجتماعية: قلة وعي المجتمع حول هذا النوع من الأمراض قد ولَّد التفرقة بين الطفل السليم والمعوق، حيث وجدت أكثر في المدارس والجامعات والذي نتج عنه أثر سيئ على نفسية المريض.
الرياض