فقر الدم المنجلي.. كيف يؤثر في القلب؟
فقر الدم المنجلي.. كيف يؤثر في القلب؟
الفحص المنتظم والدوري يخفف المعاناة ويمنع من التدهور المفاجئ
د. خالد النمر
فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي في الدم تتوارثه بعض العوائل في مناطق عدة في افريقيا وآسيا. واما في المملكة فنسبة الإصابة بهذا المرض قد تصل الى 2.6% ونسبة الحاملين لهذا المرض تصل إلى 25% وهي تتفاوت بين منطقة إلى أخرى بالمملكة.. وتكثر في جازان والقطيف والاحساء وبعض المناطق الوسطى وهي عبارة عن تغير وراثي في تركيب سلسلة الهيموجلوبين (خضاب الدم) في جزئ الهيموجلوبين الذي يحمل الاكسجين من الرئتين الى باقي أجزاء الجسم ويعود بثاني أكسيد الكربون الى الرئتين للتخلص منه.. ويتبلمر الهيموجلوبين اس في حالة قلة الاكسجين.. حيث ينتج نخاع العظم كريات الدم الحمراء ويلقيها في الدورة الدموية عبر الاوعية الميكروسكوبية حيث تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم.. والمشكلة في حالة الانيميا المنجلية ان تلك الكريات الحمراء تحمل هيموجلوبين غير طبيعي نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين فتأخذ الخلايا شكل المنجل عند تعرضها لنقص الاكسجين وتصبح الخلايا الحمراء قابلة إلى التكسر وتتحلل ويمتصها الطحال بعد فترة قصيرة من إنتاجها وتعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية فتسبب آلام مبرحة في اجزاء مختلفة من الجسم خاصة في عظام الاطراف والمفاصل والظهر... وفي بعض الحالات قد تسد تلك الكريات الحمراء المنجلية أيا من الاوعية الدموية المغذية للرئتين او المخ حيث تسبب مضاعفات خطيرة أو جلطات الدم في أي منطقة أخرى في الجسم.. الساقين، القلب، الطحال، الكلى، العظام.. الانيميا التحليلية.. فشل نخاع العظم.. الخ ولا يكاد يسلم من ذلك عضو في الكائن البشري بل وقد يؤدي الى الوفاة المفاجئة.. وقد طلب مني كثير من مرضى الانيميا المنجلية الحديث عن علاقتها بالقلب من عدة نقاط:
أولا: ما هي أوجه تأثر القلب في مريض الانيميا المنجلية؟
ثانيا: ما هي طرق الوقاية والعلاج؟
مرضى فقر الدم المنجلي عرضة لعدة مضاعفات خلال حياتهم، أخطرها هي جلطة القلب وفشل القلب وهي غالبا ما يكون الحادث الأخير في حياتهم.. اما جلطة القلب فهي نادرة الحدوث وغالبا لا تتعدى 9% من مجموع المرضى في عينات التشريح بعد الوفاه في الدراسات العلمية، وغالبا ما تختلف عن جلطات القلب في مرضى الضغط والسكر بعدم وجود انسداد في الشرايين لأنها غالبا ما تكون انسدادا في الشعريات الدموية الصغيرة لعضلة القلب وعدم قدرة جزئ الهيموجلوبين المتبلمر على حمل الاكسجين مع زيادة استهلاك الاكسجين بسبب فقر الدم الحاصل مع الانيميا المنجلية وزيادة جهد القلب ولذلك يتم علاجه بطريقة تختلف قليلا عن الجلطة في مرضى السكري والكلسترول وذلك بإعطائهم اكسجين وتخفيف الألم وانقاص هيموجلوبين اس بنقل الدم التبادلي حتى تقل نسبة هيموجلوبين س في دم ذلك المريض على الأقل مؤقتا حتى يتحسن المريض ويضاف الى ذلك اذا تأثرت العضلة القلبية مضادات بيتا ومضادات الانجوتنسين.
فشل القلب
يحدث فشل القلب في الانيميا المنجلية بعدة أسباب منها: ضعف عضلة القلب، اما بترسب معدن الحديد او نقص الأكسجين او بسبب هيموجلوبين اس او التجلطات المتكررة او ضعف الجانب الأيمن من القلب بسبب ارتفاع الضغط الرئوي ومن المعروف طبيا ان ضعف عضلة القلب في الانيميا المنجلية يتناسب طرديا مع نزول الهيموجلوبين طرديا. ويعالج برفع هيموجلوبين اف والأدوية الأخرى التي تنشط عضلة القلب مثل مضادات بيتا الانجوتنسين والديجوكسين ومراقبة تركيز الحديد في الجسم وتشجيع المريض على الرياضة بوصفة طبية محددة تحدد نوع النشاط ودرجته ومواصفاته ومدته لمنع حدوث نوبات تجلط الانيميا المنجلية مما يزيد وضع القلب سوءا.
عدم انتظام نبضات القلب
من المعروف ان هذه الفئة من المرضى عرضه لعدم انتظام نبضات القلب سواء الاذيني او البطيني وان كان الغالب البطينيه اثناء حدوث ازمة الانيميا المنجلية وإذا كانت استطالة كيو تي فهذا عرضة لتوقف القلب وبالتالي الوفاة المفاجئة في الشباب المصابين بها خصوصا من يعاني ضعف عضلة القلب الشديد، وبالتالي يحتاج للوقاية بجهاز مضاد الرجفان البطيني.
الوفاة المفاجئة
كان في الماضي يعتقد انه بسبب جرعات المورفين العالية التي يأخذها المرضى لتخفيف الالام في العظام والحوض ولكن اثبتت الفحوصات الحديثة انها تحدث بسبب مضاعفات على عضلة القلب والرئتين التي تحدث اثناء تنويم المريض في المستشفى وبسبب تأثر الأعضاء الأخرى كالكبد والرئتين والكلى وأيضا مصاحبته لظاهرة التسمم البكتيري.
الخلاصة
التوعية الصحية بالفحص المبكر عند الولادة وفحص ما قبل الزواج يقلل كثيرا حالات الإصابة بالمرض إذا كان هناك وعي كافي عند الفئة المعنيه كما ان فحص القلب المنتظم والدوري لمرضى فقر الدم المنجلي يخفف معاناة المريض كثيرا اثناء مرضه ويمنعه من التدهور المفاجئ للقلب وعدم انتظام نبضاته بل ويساعده وأسرته في تقليل دخول هؤلاء المرضى للمستشفيات وتحسين نوعيه حياتهم وتقليل نسبة الوفيات لديهم حسب ما سنه الله في الكون.
الرياض
الفحص المنتظم والدوري يخفف المعاناة ويمنع من التدهور المفاجئ
د. خالد النمر
فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي في الدم تتوارثه بعض العوائل في مناطق عدة في افريقيا وآسيا. واما في المملكة فنسبة الإصابة بهذا المرض قد تصل الى 2.6% ونسبة الحاملين لهذا المرض تصل إلى 25% وهي تتفاوت بين منطقة إلى أخرى بالمملكة.. وتكثر في جازان والقطيف والاحساء وبعض المناطق الوسطى وهي عبارة عن تغير وراثي في تركيب سلسلة الهيموجلوبين (خضاب الدم) في جزئ الهيموجلوبين الذي يحمل الاكسجين من الرئتين الى باقي أجزاء الجسم ويعود بثاني أكسيد الكربون الى الرئتين للتخلص منه.. ويتبلمر الهيموجلوبين اس في حالة قلة الاكسجين.. حيث ينتج نخاع العظم كريات الدم الحمراء ويلقيها في الدورة الدموية عبر الاوعية الميكروسكوبية حيث تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم.. والمشكلة في حالة الانيميا المنجلية ان تلك الكريات الحمراء تحمل هيموجلوبين غير طبيعي نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين فتأخذ الخلايا شكل المنجل عند تعرضها لنقص الاكسجين وتصبح الخلايا الحمراء قابلة إلى التكسر وتتحلل ويمتصها الطحال بعد فترة قصيرة من إنتاجها وتعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية فتسبب آلام مبرحة في اجزاء مختلفة من الجسم خاصة في عظام الاطراف والمفاصل والظهر... وفي بعض الحالات قد تسد تلك الكريات الحمراء المنجلية أيا من الاوعية الدموية المغذية للرئتين او المخ حيث تسبب مضاعفات خطيرة أو جلطات الدم في أي منطقة أخرى في الجسم.. الساقين، القلب، الطحال، الكلى، العظام.. الانيميا التحليلية.. فشل نخاع العظم.. الخ ولا يكاد يسلم من ذلك عضو في الكائن البشري بل وقد يؤدي الى الوفاة المفاجئة.. وقد طلب مني كثير من مرضى الانيميا المنجلية الحديث عن علاقتها بالقلب من عدة نقاط:
أولا: ما هي أوجه تأثر القلب في مريض الانيميا المنجلية؟
ثانيا: ما هي طرق الوقاية والعلاج؟
مرضى فقر الدم المنجلي عرضة لعدة مضاعفات خلال حياتهم، أخطرها هي جلطة القلب وفشل القلب وهي غالبا ما يكون الحادث الأخير في حياتهم.. اما جلطة القلب فهي نادرة الحدوث وغالبا لا تتعدى 9% من مجموع المرضى في عينات التشريح بعد الوفاه في الدراسات العلمية، وغالبا ما تختلف عن جلطات القلب في مرضى الضغط والسكر بعدم وجود انسداد في الشرايين لأنها غالبا ما تكون انسدادا في الشعريات الدموية الصغيرة لعضلة القلب وعدم قدرة جزئ الهيموجلوبين المتبلمر على حمل الاكسجين مع زيادة استهلاك الاكسجين بسبب فقر الدم الحاصل مع الانيميا المنجلية وزيادة جهد القلب ولذلك يتم علاجه بطريقة تختلف قليلا عن الجلطة في مرضى السكري والكلسترول وذلك بإعطائهم اكسجين وتخفيف الألم وانقاص هيموجلوبين اس بنقل الدم التبادلي حتى تقل نسبة هيموجلوبين س في دم ذلك المريض على الأقل مؤقتا حتى يتحسن المريض ويضاف الى ذلك اذا تأثرت العضلة القلبية مضادات بيتا ومضادات الانجوتنسين.
فشل القلب
يحدث فشل القلب في الانيميا المنجلية بعدة أسباب منها: ضعف عضلة القلب، اما بترسب معدن الحديد او نقص الأكسجين او بسبب هيموجلوبين اس او التجلطات المتكررة او ضعف الجانب الأيمن من القلب بسبب ارتفاع الضغط الرئوي ومن المعروف طبيا ان ضعف عضلة القلب في الانيميا المنجلية يتناسب طرديا مع نزول الهيموجلوبين طرديا. ويعالج برفع هيموجلوبين اف والأدوية الأخرى التي تنشط عضلة القلب مثل مضادات بيتا الانجوتنسين والديجوكسين ومراقبة تركيز الحديد في الجسم وتشجيع المريض على الرياضة بوصفة طبية محددة تحدد نوع النشاط ودرجته ومواصفاته ومدته لمنع حدوث نوبات تجلط الانيميا المنجلية مما يزيد وضع القلب سوءا.
عدم انتظام نبضات القلب
من المعروف ان هذه الفئة من المرضى عرضه لعدم انتظام نبضات القلب سواء الاذيني او البطيني وان كان الغالب البطينيه اثناء حدوث ازمة الانيميا المنجلية وإذا كانت استطالة كيو تي فهذا عرضة لتوقف القلب وبالتالي الوفاة المفاجئة في الشباب المصابين بها خصوصا من يعاني ضعف عضلة القلب الشديد، وبالتالي يحتاج للوقاية بجهاز مضاد الرجفان البطيني.
الوفاة المفاجئة
كان في الماضي يعتقد انه بسبب جرعات المورفين العالية التي يأخذها المرضى لتخفيف الالام في العظام والحوض ولكن اثبتت الفحوصات الحديثة انها تحدث بسبب مضاعفات على عضلة القلب والرئتين التي تحدث اثناء تنويم المريض في المستشفى وبسبب تأثر الأعضاء الأخرى كالكبد والرئتين والكلى وأيضا مصاحبته لظاهرة التسمم البكتيري.
الخلاصة
التوعية الصحية بالفحص المبكر عند الولادة وفحص ما قبل الزواج يقلل كثيرا حالات الإصابة بالمرض إذا كان هناك وعي كافي عند الفئة المعنيه كما ان فحص القلب المنتظم والدوري لمرضى فقر الدم المنجلي يخفف معاناة المريض كثيرا اثناء مرضه ويمنعه من التدهور المفاجئ للقلب وعدم انتظام نبضاته بل ويساعده وأسرته في تقليل دخول هؤلاء المرضى للمستشفيات وتحسين نوعيه حياتهم وتقليل نسبة الوفيات لديهم حسب ما سنه الله في الكون.
الرياض