أمراض القلب الخلقيّة.. خطورة نقص الأكسجين في الدم
أمراض القلب الخلقيّة.. خطورة نقص الأكسجين في الدم
أحد أشهرها رباعية فالوت
د. خالد عبدالله العمران
يتم حساب مستوى الأوكسجين الطبيعي في جسم الطفل عن طريق جهاز حساس صغير الحجم يوصل باليد أوالرجل وتكون النسبة الطبيعية أكثر من 95 % إلى 100 % فإذا انخفضت هذه النسبة في القياس فهذا يدل على وجود مرض بسبب أحد الأمراض التالية:
1-تكوين القلب التشريحي غير سليم (أمراض القلب الخلقية المصاحبة بالازرقاق).
2-أمراض في الجهاز التنفسي وتشمل القصبة الهوائية والرئتين.
3-اعتلال في الجهاز العصبي والمخ بأمراض معينة أوبتأثير بعض الأدوية.
4-مرض يصيب الدم وهوما يسمى بمرض الميثهيموجلوبين.
وفي هذا المقال سوف نتكلم عن أمراض القلب عند الأطفال التي تتسبب في قلة الأوكسجين في الجسم وإذا لم تكتشف في سن صغير فإن هذا يكون له خطورة كبيرة على حياة الطفل، وكل مرض من هذه الأمراض له وصفه الفيسيولوجي والتشريحي وطريقة تشخيصه وعلاجه.
في البدايه نذكر الأكثر شيوعا من هذه الأمراض:
(TOF) مرض رباعية فالوت
وهونسبة إلى العالم الفرنسي فالوت الذي اكتشفه واشتهر باسمه، وهوعبارة عن أربع مشكلات في القلب مجتمعة معا:
1 - ثقب كبير بين البطين الأيسر والبطين الأيمن داخل القلب.
2 - يكون بداية الشريان الأورطي الذي بداخله الصمام الأورطي في مكان بين البطين الأيسر والبطين الأيمن (وليس كما يكون في القلب الطبيعي خارج من البطين الأيسر فقط).
3 - تضيق في مجرى الشريان الرئوي وغالبا ما يكون في مكان تحت الصمام الرئوي.
4 - تضخم في البطين الأيمن.
فهذه الأربعة مجتمعة تكوّن هذا المرض وعادة تكون نسبة الأكسجين في الدم أقل من الطبيعي، وكلما زاد التضيق في مكان تحت الصمام الرئوي قلت نسبة الأكسجين في الدم فإذا كان التضيق بسيطا تكون نسبة الأكسجين مقاربة للحد الطبيعي ويسمى ذلك رباعية فالوت الوردي ويتم اكتشاف المرض عادة بوجود صوت لغط في القلب يتم تحويله إلى طبيب القلب والذي يكتشف هذا المرض.
إن هذا المرض (رباعية فالوت المصاحبة بزرقة) يكون مصاحبا لنوبات زرقة مفاجئة والتي يحدث فيها نقص شديد ومفاجئ للأكسجين في الدم ويعزى ذلك إلى حدوث زيادة شديدة في مستوى التضيق الموجود تحت الصمام الرئوي والذي يمنع وصول الدم إلى الرئتين وبذلك تنخفض نسبة الأكسجين في الجسم بشكل مفاجئ وهذه الحالة تسمى نوبات ازرقاق رباعية فالوت، وإذا لم يتم التعامل مع الطفل المريض بسرعة قد تؤدي إلى الوفاة (لا سمح الله) ويتم التعامل مع هذه الحالة بوضع ركبتي الطفل على صدره والضغط عليه، وأيضا إعطاء الطفل أكسجينا عن طريق الأنبوب، وإذا كان الطفل داخل المستشفى فيعطى أدوية معينة لترفع ضغط الدم وأدوية أخرى مثل بروبرانولول تؤدي إلى قلة نبضات القلب وارتخاء منطقة التضيق التى تحت الصمام الرئوي. وأيضا يعطى الطفل مادة بيكربونات الصوديوم بسبب وجود حموضة الدم، إن العلاج الوحيد لمرض رباعية فالوت هوعملية قلب مفتوح لجعل القلب في وضعه الطبيعي والعملية الجراحية يتم عملها عادة في سن 3 شهور إلى 5 شهور ويتم فيها إغلاق الثقب الكبير بين البطينين وتعديل التضيق في الشريان والصمام الرئوي، ويكون عادة في عملية واحدة وغالبا مثل هذه العماليات تكون ناجحة إذا تم عملها في مركز قلب متكامل والمريض بعد ذلك يمارس حياته طبيعيا ويتابع في عيادة القلب كل 6 شهور إلى سنة للكشف عليه وعمل الأشعة السينية والأشعة الفوق الصوتية للقلب وتخطيط القلب.
(TGA) انعكاس الشرايين الرئيسة في القلب
وهذا عندما يكون الشريان الأورطي خارجا من البطين الأيمن بدلا من مكانه الطبيعي وهو البطين الأيسر وأما الشريان الرئوي فيكون خارجا من البطين الأيسر بدلا من البطين الأيمن.
وفي هذه الحالة فإن الدم المؤكسد والذي يكون قادما من الرئتين إلى الأذين الأيسر في القلب (والذي يكون محمولا بواسطة الأوردة الرئوية الأربعة) هذا الدم يذهب إلى البطين الأيسر ومن ثم إلى الشريان الرئوي الذي يعيده ثانية إلى الرئتين وهكذا، وأما الدم غير المؤكسد والذي يدخل إلى الأذين الأيمن في القلب فينتقل إلى البطين الأيمن ثم إلى الشريان الأورطي ثم إلى أجزاء الجسم وبعد ذلك يرجع كما كان (غير مؤكسد) إلى الأذين الأيمن داخل القلب، وبهذا فإن ذلك عبارة عن دورتين للقلب منفصلة عن الأخرى.
ولكي يظل الطفل على قيد الحياه فإن الطفل يبقى على دواء بروستاقلاندين يجعل القناة الشريانية الموصلة بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي يجعلها مفتوحة ليتم اختلاط الدم المؤكسد والدم غير المؤكسد وبذلك ترتفع نسبة الأكسجين في الدم.
من الأشياء المهمة والتي يجب على الطبيب التأكد من وجودها عن طريق عمل الأشعة فوق الصوتية للقلب (الايكو) التأكد من (ASD) وجودها هو الثقب الموجود بين الأذين الأيسر والأذين الأيمن داخل القلب.
ويجب أن يكون حجمه كافيا ليتم اختلاط الدم بصورة كبيرة بين الدم المؤكسد وغير المؤكسد وإذا كان الثقب صغيرا فلابد من عمل قسطرة مستعجلة للقلب، يتم فيها إدخال القسطار خلال وريد الفخذ إلى أن يصل إلى القلب ثم عمل توسيع للثقب بواسطة البالون الموجود في القسطار حتى يتم التأكد من أن حجم الثقب أصبح كافيا لاختلاط الدم على مستوى الأذينين وهذه العملية عادة تتم في قسم العناية المركزة تحت الملاحظة الطبية الدقيقة، وإذا تمت عملية القسطرة بنجاح فإن نسبة الأكسجين في الدم ترتفع مباشرة إلى نسبة مقبولة طبيا.
بعد استقرار الحالة فإن المريض يحتاج عملية جراحية للقلب (عملية قلب مفتوح) وهي عبارة عن قطع الشريان الأورطي ووضعه متصلا بالبطين الأيسر وقطع الشريان الرئوي وتوصيله بالبطين الأيمن، وبهذه العملية يعيش الطفل بإذن الله تعالى حياة طبيعية ويحتاج إلى متابعة في عيادة القلب وعمل تخطيط وأشعة فوق صوتية للقلب بصورة دورية كل 6 أشهر إلى سنة.
(TAPVD) مرض الأوردة الرئوية المتصلة بالأذين الأيمن
وفي هذا تكون جميع الأوردة الرئوية والتي تحمل الدم المؤكسد القادم من الرئتين بدلا من أن تكون في محلها الطبيعي والذي هو الأذين الأيسر، تتجه إلى الجهة اليمنى في القلب وتصب في الأذين الأيمن وهي أربعة أنواع:
1 -تصب مباشرة في الأذين الأيمن وتسمى النوع القلبي.
2 - تصب في الوريد الأجوف العلوي وتسمى فوق القلبي.
3 - تصب في الوريد الأجوف السفلي وتسمى تحت القلبي.
4 - أو تكون مجموعة من هذه الأنواع (مختلطة).
وفي جميع هذه الأنواع فإن الدم المؤكسد يختلط بالدم غير المؤكسد في الأذين الأيمن وجزء منه ينتقل إلى الأذين الأيسر عن طريق الثقب فيكون الاتجاه من اليمين إلى اليسار، وبهذا ينتقل إلى الجسم عامة بعد مروره إلى البطين الأيسر ثم إلى الأورطي.
العلاج الوحيد لهذا المرض هو إجراء عملية جراحية وتعديل مجرى الأوردة الرئوية وذلك بأخذها من مكانها غير الطبيعي وإعادة غرسها في الأذين الأيسر، وهذه العملية دقيقة وتحتاج مهارة من جراح القلب وقد تحصل بعض العواقب بعد العملية منها تضيق مدخل الأوردة بعد زراعتها في الأذين الأيسر.
عدم وجود الصمام الثلاثي في البطين الأيمن
في هذا المرض فإن الدم الواصل إلى الأذين الأيمن داخل القلب لا ينتقل إلى البطين الأيمن لأن الصمام الثلاثي غير موجود، والموجود نسيج يمنع مرور الدم وفي هذه الحالة فإن جميع الدم غير المؤكسد الواصل للقلب ينتقل إلى البطين الأيسر عن طريق الفتحة بين الأذينين أما البطين الأيمن والشريان الرئوي فلا يصلهما الدم ولذلك يجب أن تبقى القناة الشريانية مفتوحة بواسطة دواء البروستاقلاندين، وبذلك فإن الشريان الرئوي يتغذى من الدم الواصل له عن طريق الشريان الأورطي، وهذا الدواء يجب أن يستمر المريض في أخذه عن طريق الوريد داخل المستشفى إلى أن يتم عمل العملية الجراحية، وعادة هذا المرض يحتاج إلى عدة عماليات جراحية في القلب آخرها عملية الفونتان وهي في النهاية أن المريض يعتمد على على بطين واحد في القلب بسبب أن البطين الأيمن يكون ضامرا جدا ولا يؤدي وظيفته الطبيعية.
وكل عملية من هذه العمليات لها مشكلاتها ويجب أن يبقى المريض بعد ذلك على أدوية مذيبات الدم وذلك لمنع التجلطات في الدم.
(HLHS) ضمور البطين الأيسر الشديد
وفي هذا المرض يكون البطين الأيسر صغيرا جدا والصمام الماترالي ضامر وأيضا الصمام الأورطي وهذا المرض يؤدي إلى ازرقاق في اللسان والشفتين بسبب نقص الأوكسجين في الدم؛ حيث إن الدم المؤكسد لا ينتقل إلى البطين الأيسر كما في القلب الطبيعي بل ينتقل إلى الأذين الأيمن ويختلط فيه مع غير المؤكسد.
حيث إن الجسم سوف يعتمد فقط على ضخ الدم من البطين الأيمن، العمليات الجراحية لا يتم عملها إلا في حالات معينة من هذا المرض بعد المناقشة التفصيلية مع الأهل.
هذه نبذة عن بعض أمراض القلب والتى تؤدي إلى نقص الأوكسجين في الدم وبذلك يحصل زرقه في اللسان والشفاة والأطراف عند الطفل المصاب بها، ويجب اكتشافها مبكرا ليكون التدخل سريعا للمحافظة على حياة المريض.
وفي كل الأحوال فإن الطفل المصاب بأحد هذه الأمراض يجب أن يتم عمل تحاليل الدم وملاحظة نسبة الهيموجلوبين وسحب كمية من الدم إذا كان مستواه أكثر بكثير من الحد الطبيعي، وإذا كان ناقصا يعطى أدوية ترفع من مستواه.
يجب الاهتمام أيضا وعدم تعريض الطفل للجفاف فهذا يزيد من نسبة حدوث جلطات الدم والتى لا سمح الله قد تنتقل إلى المخ وتسبب عاهة مستديمة.
نسأل الله السلامة والعافية لجميع المرضى.
الرياض
أحد أشهرها رباعية فالوت
د. خالد عبدالله العمران
يتم حساب مستوى الأوكسجين الطبيعي في جسم الطفل عن طريق جهاز حساس صغير الحجم يوصل باليد أوالرجل وتكون النسبة الطبيعية أكثر من 95 % إلى 100 % فإذا انخفضت هذه النسبة في القياس فهذا يدل على وجود مرض بسبب أحد الأمراض التالية:
1-تكوين القلب التشريحي غير سليم (أمراض القلب الخلقية المصاحبة بالازرقاق).
2-أمراض في الجهاز التنفسي وتشمل القصبة الهوائية والرئتين.
3-اعتلال في الجهاز العصبي والمخ بأمراض معينة أوبتأثير بعض الأدوية.
4-مرض يصيب الدم وهوما يسمى بمرض الميثهيموجلوبين.
وفي هذا المقال سوف نتكلم عن أمراض القلب عند الأطفال التي تتسبب في قلة الأوكسجين في الجسم وإذا لم تكتشف في سن صغير فإن هذا يكون له خطورة كبيرة على حياة الطفل، وكل مرض من هذه الأمراض له وصفه الفيسيولوجي والتشريحي وطريقة تشخيصه وعلاجه.
في البدايه نذكر الأكثر شيوعا من هذه الأمراض:
(TOF) مرض رباعية فالوت
وهونسبة إلى العالم الفرنسي فالوت الذي اكتشفه واشتهر باسمه، وهوعبارة عن أربع مشكلات في القلب مجتمعة معا:
1 - ثقب كبير بين البطين الأيسر والبطين الأيمن داخل القلب.
2 - يكون بداية الشريان الأورطي الذي بداخله الصمام الأورطي في مكان بين البطين الأيسر والبطين الأيمن (وليس كما يكون في القلب الطبيعي خارج من البطين الأيسر فقط).
3 - تضيق في مجرى الشريان الرئوي وغالبا ما يكون في مكان تحت الصمام الرئوي.
4 - تضخم في البطين الأيمن.
فهذه الأربعة مجتمعة تكوّن هذا المرض وعادة تكون نسبة الأكسجين في الدم أقل من الطبيعي، وكلما زاد التضيق في مكان تحت الصمام الرئوي قلت نسبة الأكسجين في الدم فإذا كان التضيق بسيطا تكون نسبة الأكسجين مقاربة للحد الطبيعي ويسمى ذلك رباعية فالوت الوردي ويتم اكتشاف المرض عادة بوجود صوت لغط في القلب يتم تحويله إلى طبيب القلب والذي يكتشف هذا المرض.
إن هذا المرض (رباعية فالوت المصاحبة بزرقة) يكون مصاحبا لنوبات زرقة مفاجئة والتي يحدث فيها نقص شديد ومفاجئ للأكسجين في الدم ويعزى ذلك إلى حدوث زيادة شديدة في مستوى التضيق الموجود تحت الصمام الرئوي والذي يمنع وصول الدم إلى الرئتين وبذلك تنخفض نسبة الأكسجين في الجسم بشكل مفاجئ وهذه الحالة تسمى نوبات ازرقاق رباعية فالوت، وإذا لم يتم التعامل مع الطفل المريض بسرعة قد تؤدي إلى الوفاة (لا سمح الله) ويتم التعامل مع هذه الحالة بوضع ركبتي الطفل على صدره والضغط عليه، وأيضا إعطاء الطفل أكسجينا عن طريق الأنبوب، وإذا كان الطفل داخل المستشفى فيعطى أدوية معينة لترفع ضغط الدم وأدوية أخرى مثل بروبرانولول تؤدي إلى قلة نبضات القلب وارتخاء منطقة التضيق التى تحت الصمام الرئوي. وأيضا يعطى الطفل مادة بيكربونات الصوديوم بسبب وجود حموضة الدم، إن العلاج الوحيد لمرض رباعية فالوت هوعملية قلب مفتوح لجعل القلب في وضعه الطبيعي والعملية الجراحية يتم عملها عادة في سن 3 شهور إلى 5 شهور ويتم فيها إغلاق الثقب الكبير بين البطينين وتعديل التضيق في الشريان والصمام الرئوي، ويكون عادة في عملية واحدة وغالبا مثل هذه العماليات تكون ناجحة إذا تم عملها في مركز قلب متكامل والمريض بعد ذلك يمارس حياته طبيعيا ويتابع في عيادة القلب كل 6 شهور إلى سنة للكشف عليه وعمل الأشعة السينية والأشعة الفوق الصوتية للقلب وتخطيط القلب.
(TGA) انعكاس الشرايين الرئيسة في القلب
وهذا عندما يكون الشريان الأورطي خارجا من البطين الأيمن بدلا من مكانه الطبيعي وهو البطين الأيسر وأما الشريان الرئوي فيكون خارجا من البطين الأيسر بدلا من البطين الأيمن.
وفي هذه الحالة فإن الدم المؤكسد والذي يكون قادما من الرئتين إلى الأذين الأيسر في القلب (والذي يكون محمولا بواسطة الأوردة الرئوية الأربعة) هذا الدم يذهب إلى البطين الأيسر ومن ثم إلى الشريان الرئوي الذي يعيده ثانية إلى الرئتين وهكذا، وأما الدم غير المؤكسد والذي يدخل إلى الأذين الأيمن في القلب فينتقل إلى البطين الأيمن ثم إلى الشريان الأورطي ثم إلى أجزاء الجسم وبعد ذلك يرجع كما كان (غير مؤكسد) إلى الأذين الأيمن داخل القلب، وبهذا فإن ذلك عبارة عن دورتين للقلب منفصلة عن الأخرى.
ولكي يظل الطفل على قيد الحياه فإن الطفل يبقى على دواء بروستاقلاندين يجعل القناة الشريانية الموصلة بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي يجعلها مفتوحة ليتم اختلاط الدم المؤكسد والدم غير المؤكسد وبذلك ترتفع نسبة الأكسجين في الدم.
من الأشياء المهمة والتي يجب على الطبيب التأكد من وجودها عن طريق عمل الأشعة فوق الصوتية للقلب (الايكو) التأكد من (ASD) وجودها هو الثقب الموجود بين الأذين الأيسر والأذين الأيمن داخل القلب.
ويجب أن يكون حجمه كافيا ليتم اختلاط الدم بصورة كبيرة بين الدم المؤكسد وغير المؤكسد وإذا كان الثقب صغيرا فلابد من عمل قسطرة مستعجلة للقلب، يتم فيها إدخال القسطار خلال وريد الفخذ إلى أن يصل إلى القلب ثم عمل توسيع للثقب بواسطة البالون الموجود في القسطار حتى يتم التأكد من أن حجم الثقب أصبح كافيا لاختلاط الدم على مستوى الأذينين وهذه العملية عادة تتم في قسم العناية المركزة تحت الملاحظة الطبية الدقيقة، وإذا تمت عملية القسطرة بنجاح فإن نسبة الأكسجين في الدم ترتفع مباشرة إلى نسبة مقبولة طبيا.
بعد استقرار الحالة فإن المريض يحتاج عملية جراحية للقلب (عملية قلب مفتوح) وهي عبارة عن قطع الشريان الأورطي ووضعه متصلا بالبطين الأيسر وقطع الشريان الرئوي وتوصيله بالبطين الأيمن، وبهذه العملية يعيش الطفل بإذن الله تعالى حياة طبيعية ويحتاج إلى متابعة في عيادة القلب وعمل تخطيط وأشعة فوق صوتية للقلب بصورة دورية كل 6 أشهر إلى سنة.
(TAPVD) مرض الأوردة الرئوية المتصلة بالأذين الأيمن
وفي هذا تكون جميع الأوردة الرئوية والتي تحمل الدم المؤكسد القادم من الرئتين بدلا من أن تكون في محلها الطبيعي والذي هو الأذين الأيسر، تتجه إلى الجهة اليمنى في القلب وتصب في الأذين الأيمن وهي أربعة أنواع:
1 -تصب مباشرة في الأذين الأيمن وتسمى النوع القلبي.
2 - تصب في الوريد الأجوف العلوي وتسمى فوق القلبي.
3 - تصب في الوريد الأجوف السفلي وتسمى تحت القلبي.
4 - أو تكون مجموعة من هذه الأنواع (مختلطة).
وفي جميع هذه الأنواع فإن الدم المؤكسد يختلط بالدم غير المؤكسد في الأذين الأيمن وجزء منه ينتقل إلى الأذين الأيسر عن طريق الثقب فيكون الاتجاه من اليمين إلى اليسار، وبهذا ينتقل إلى الجسم عامة بعد مروره إلى البطين الأيسر ثم إلى الأورطي.
العلاج الوحيد لهذا المرض هو إجراء عملية جراحية وتعديل مجرى الأوردة الرئوية وذلك بأخذها من مكانها غير الطبيعي وإعادة غرسها في الأذين الأيسر، وهذه العملية دقيقة وتحتاج مهارة من جراح القلب وقد تحصل بعض العواقب بعد العملية منها تضيق مدخل الأوردة بعد زراعتها في الأذين الأيسر.
عدم وجود الصمام الثلاثي في البطين الأيمن
في هذا المرض فإن الدم الواصل إلى الأذين الأيمن داخل القلب لا ينتقل إلى البطين الأيمن لأن الصمام الثلاثي غير موجود، والموجود نسيج يمنع مرور الدم وفي هذه الحالة فإن جميع الدم غير المؤكسد الواصل للقلب ينتقل إلى البطين الأيسر عن طريق الفتحة بين الأذينين أما البطين الأيمن والشريان الرئوي فلا يصلهما الدم ولذلك يجب أن تبقى القناة الشريانية مفتوحة بواسطة دواء البروستاقلاندين، وبذلك فإن الشريان الرئوي يتغذى من الدم الواصل له عن طريق الشريان الأورطي، وهذا الدواء يجب أن يستمر المريض في أخذه عن طريق الوريد داخل المستشفى إلى أن يتم عمل العملية الجراحية، وعادة هذا المرض يحتاج إلى عدة عماليات جراحية في القلب آخرها عملية الفونتان وهي في النهاية أن المريض يعتمد على على بطين واحد في القلب بسبب أن البطين الأيمن يكون ضامرا جدا ولا يؤدي وظيفته الطبيعية.
وكل عملية من هذه العمليات لها مشكلاتها ويجب أن يبقى المريض بعد ذلك على أدوية مذيبات الدم وذلك لمنع التجلطات في الدم.
(HLHS) ضمور البطين الأيسر الشديد
وفي هذا المرض يكون البطين الأيسر صغيرا جدا والصمام الماترالي ضامر وأيضا الصمام الأورطي وهذا المرض يؤدي إلى ازرقاق في اللسان والشفتين بسبب نقص الأوكسجين في الدم؛ حيث إن الدم المؤكسد لا ينتقل إلى البطين الأيسر كما في القلب الطبيعي بل ينتقل إلى الأذين الأيمن ويختلط فيه مع غير المؤكسد.
حيث إن الجسم سوف يعتمد فقط على ضخ الدم من البطين الأيمن، العمليات الجراحية لا يتم عملها إلا في حالات معينة من هذا المرض بعد المناقشة التفصيلية مع الأهل.
هذه نبذة عن بعض أمراض القلب والتى تؤدي إلى نقص الأوكسجين في الدم وبذلك يحصل زرقه في اللسان والشفاة والأطراف عند الطفل المصاب بها، ويجب اكتشافها مبكرا ليكون التدخل سريعا للمحافظة على حياة المريض.
وفي كل الأحوال فإن الطفل المصاب بأحد هذه الأمراض يجب أن يتم عمل تحاليل الدم وملاحظة نسبة الهيموجلوبين وسحب كمية من الدم إذا كان مستواه أكثر بكثير من الحد الطبيعي، وإذا كان ناقصا يعطى أدوية ترفع من مستواه.
يجب الاهتمام أيضا وعدم تعريض الطفل للجفاف فهذا يزيد من نسبة حدوث جلطات الدم والتى لا سمح الله قد تنتقل إلى المخ وتسبب عاهة مستديمة.
نسأل الله السلامة والعافية لجميع المرضى.
الرياض